Mięsak tkanek miękkich (mięsak prążkowanokomórkowy)

Co to jest mięsak tkanek miękkich?

Mięsak to rodzaj nowotworu, który rozwija się w kościach lub tkankach miękkich. Twoja tkanka miękka zawiera:

  • naczynia krwionośne
  • nerwowość
  • ścięgna
  • mięśnie
  • gruby
  • tkanka włóknista
  • dolne warstwy skóry (nie warstwa zewnętrzna)
  • podszewka stawów

W tkankach miękkich może wystąpić kilka rodzajów nieprawidłowych narośli. Jeśli narośl jest mięsakiem, to jest to nowotwór złośliwy lub rak. Złośliwy oznacza, że ​​części guza mogą się odłamać i rozprzestrzenić na otaczające tkanki. Te komórki, które uciekły, poruszają się po całym ciele i osadzają się w wątrobie, płucach, mózgu lub innych ważnych narządach.

Mięsaki tkanek miękkich są stosunkowo rzadkie, zwłaszcza w porównaniu z nowotworami, innym typem nowotworu złośliwego. Mięsaki mogą zagrażać życiu, zwłaszcza jeśli zostaną zdiagnozowane, gdy guz jest już duży lub rozprzestrzenił się na inne tkanki.

Mięsaki tkanek miękkich najczęściej występują w rękach lub nogach, ale można je również znaleźć w tułowiu, narządach wewnętrznych, głowie i szyi oraz tylnej części jamy brzusznej.

Istnieje wiele rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Mięsak jest klasyfikowany według tkanki, w której wyrósł:

  • Nowotwory złośliwe w tłuszczu nazywane są tłuszczakomięsakami.
  • W mięśniach gładkich wokół narządów wewnętrznych mięsaki nowotworowe są znane jako mięsaki gładkokomórkowe.
  • Rhabdomyosarcoma to nowotwory złośliwe mięśni szkieletowych. Mięśnie szkieletowe znajdują się w twoich rękach, nogach i innych obszarach ciała. Ten typ mięśnia umożliwia ruch.
  • Guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) to nowotwory złośliwe, które rozpoczynają się w przewodzie pokarmowym (GI) lub przewodzie pokarmowym.

Chociaż występują również u dorosłych, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy jest najczęstsze mięsaki tkanek miękkich u dzieci i młodzieży.

Inne mięsaki tkanek miękkich, które są bardzo rzadkie, obejmują:

  • neurofibrosarcoma
  • złośliwe schwannoma
  • mięsaki neurogenne
  • mięsaki maziowe
  • naczyniakomięsak
  • mięsaki Kaposiego
  • włókniakomięsaki
  • złośliwe mezenchymy
  • mięsaki części miękkich wyrostka zębodołowego
  • mięsaki nabłonkowe
  • mięsaki jasnokomórkowe
  • pleomorficzne niezróżnicowane mięsaki
  • guzy wrzecionowatokomórkowe

Jakie są objawy mięsaka tkanek miękkich?

We wczesnych stadiach mięsak tkanek miękkich może nie powodować żadnych objawów. Bezbolesny guzek lub guzek pod skórą ręki lub nogi może być pierwszą oznaką mięsaka tkanek miękkich. Jeśli w żołądku rozwinie się mięsak tkanek miękkich, może nie zostać wykryty, dopóki nie będzie bardzo duży i uciska inne struktury. Możesz odczuwać ból lub trudności w oddychaniu z powodu guza napierającego na płuca.

Innym możliwym objawem jest niedrożność jelit. Może się to zdarzyć, jeśli w żołądku rośnie guz tkanek miękkich. Guz zbyt mocno naciska na jelita i uniemożliwia łatwe przemieszczanie się pokarmu. Inne objawy to krew w stolcu lub wymiotach lub czarne, smoliste stolce.

Co powoduje mięsaki tkanek miękkich?

Zwykle przyczyna mięsaka tkanek miękkich nie jest zidentyfikowana.

Wyjątkiem jest mięsak Kaposiego. Mięsak Kaposiego to nowotwór wyściółki naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Ten rak powoduje purpurowe lub brązowe zmiany na skórze. Jest to spowodowane zakażeniem ludzkim wirusem herpes 8 (HHV-8). Często występuje u osób o obniżonej funkcji odpornościowej, takich jak osoby zakażone wirusem HIV, ale może również wystąpić bez zakażenia wirusem HIV.

Kto jest zagrożony rozwojem mięsaka tkanek miękkich?

Genetyczne czynniki ryzyka

Niektóre odziedziczone lub nabyte mutacje lub defekty DNA mogą sprawić, że będziesz bardziej podatny na rozwój mięsaka tkanek miękkich:

  • Zespół znamion podstawnokomórkowych zwiększa ryzyko raka podstawnokomórkowego skóry, mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego i włókniakomięsaka.

  • Wrodzony siatkówczak powoduje rodzaj dziecięcego raka oka, ale może również zwiększać ryzyko wystąpienia innych mięsaków tkanek miękkich.
  • Zespół Li-Fraumeni zwiększa ryzyko wielu rodzajów raka, często na skutek narażenia na promieniowanie.
  • Zespół Gardnera prowadzi do raka żołądka lub jelit.

  • Neurofibromatoza może powodować guzy osłonek nerwowych.
  • Stwardnienie guzowate może powodować mięsaka prążkowanokomórkowego.

  • Zespół Wernera może powodować wiele problemów zdrowotnych, w tym zwiększone ryzyko wszystkich mięsaków tkanek miękkich.

Ekspozycja na toksyny

Narażenie na niektóre toksyny, takie jak dioksyny, chlorek winylu, arsen i herbicydy zawierające kwas fenoksyoctowy w dużych dawkach, może zwiększać ryzyko rozwoju mięsaków tkanek miękkich.

Narażenie na promieniowanie

Ekspozycja na promieniowanie, zwłaszcza z radioterapii, może być czynnikiem ryzyka. Radioterapia często leczy bardziej powszechne nowotwory, takie jak rak piersi, rak prostaty lub chłoniaki. Jednak ta skuteczna terapia może zwiększać ryzyko rozwoju niektórych innych form raka, takich jak mięsak tkanek miękkich.

Jak diagnozuje się mięsaka tkanek miękkich?

Lekarze zazwyczaj mogą zdiagnozować mięsaka tkanek miękkich tylko wtedy, gdy guz staje się wystarczająco duży, aby można go było zauważyć, ponieważ wczesnych objawów jest bardzo niewiele. Zanim nowotwór wywoła rozpoznawalne objawy, może już rozprzestrzenić się na inne tkanki i narządy w ciele.

Jeśli twój lekarz podejrzewa mięsaka tkanek miękkich, uzyska pełną historię rodzinną, aby sprawdzić, czy inni członkowie twojej rodziny mogli mieć jakieś rzadkie formy raka. Prawdopodobnie przejdziesz również badanie fizykalne, aby sprawdzić ogólny stan zdrowia. Może to pomóc w ustaleniu leczenia, które byłoby dla Ciebie najlepsze.

Techniki obrazowania

Twój lekarz zbada lokalizację guza za pomocą skanów obrazowych, takich jak proste zdjęcia rentgenowskie lub tomografia komputerowa. Tomografia komputerowa może również obejmować użycie wstrzykniętego barwnika, aby guz był łatwiejszy do zobaczenia. Twój lekarz może również zlecić badanie MRI, PET lub USG.

Biopsja

Ostatecznie biopsja musi potwierdzić diagnozę. Ten test zwykle polega na wprowadzeniu igły do ​​guza i pobraniu małej próbki.

W niektórych przypadkach lekarz może użyć skalpela, aby wyciąć część guza, aby łatwiej było go zbadać. Innym razem, zwłaszcza jeśli guz naciska na ważny narząd, taki jak jelita lub płuca, lekarz usunie cały guz i otaczające węzły chłonne.

Tkanka guza zostanie zbadana pod mikroskopem w celu ustalenia, czy guz jest łagodny czy złośliwy. Łagodny guz nie nacieka innej tkanki, ale złośliwy może.

Niektóre inne testy wykonane na próbce guza z biopsji obejmują:

  • immunohistochemia, która szuka antygenów lub miejsc na komórkach nowotworowych, do których mogą przyczepiać się określone przeciwciała
  • analiza cytogeniczna, która wyszukuje zmiany w chromosomach komórek nowotworowych
  • hybrydyzacja fluorescencyjna in situ (FISH), test do wyszukiwania określonych genów lub krótkich fragmentów DNA
  • cytometria przepływowa, czyli badanie, które sprawdza liczbę komórek, ich stan zdrowia oraz obecność markerów nowotworowych na powierzchni komórek

Inscenizacja raka

Jeśli twoja biopsja potwierdzi raka, twój lekarz oceni i oceni raka, patrząc na komórki pod mikroskopem i porównując je z normalnymi komórkami tego rodzaju tkanki. Stopień zaawansowania opiera się na wielkości guza, stopniu guza (jak prawdopodobne jest rozprzestrzenienie się, stopień 1 [low] do oceny 3 [high]) oraz czy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub inne miejsca. Poniżej przedstawiono różne etapy:

  • Stadium 1A: guz ma 5 cm lub mniej, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
  • Stadium 1B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
  • Stadium 2A: guz ma 5 cm lub mniej, stopień 2 lub 3, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
  • Stadium 2B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 2, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca
  • Stadium 3A: guz jest większy niż 5 cm, stopień 3, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca LUB guz jest dowolnej wielkości i rak rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne, ale nie na inne miejsca
  • Stadium 4: guz jest dowolnej wielkości i stopnia zaawansowania oraz rozprzestrzenił się na węzły chłonne i/lub na inne miejsca

Jakie są sposoby leczenia mięsaka tkanek miękkich?

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkie i najlepiej szukać leczenia w placówce, która zna Twój typ nowotworu.

Leczenie zależy od lokalizacji guza i dokładnego typu komórek, z których guz się wywodzi (na przykład mięśni, nerwów lub tłuszczu). Jeśli guz ma przerzuty lub rozprzestrzenił się na inne tkanki, wpływa to również na leczenie.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne jest najczęstszą terapią początkową. Twój lekarz usunie guz i niektóre otaczające go zdrowe tkanki i sprawdzi, czy niektóre komórki nowotworowe mogą nadal pozostać w twoim ciele. Jeśli guz znajduje się w innych znanych miejscach, lekarz może również usunąć te guzy wtórne.

Twój lekarz może również potrzebować usunąć okoliczne węzły chłonne, które są małymi narządami układu odpornościowego. Węzły chłonne są często pierwszymi miejscami rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych.

W przeszłości lekarze często musieli amputować kończynę z guzem. Teraz zastosowanie zaawansowanych technik chirurgicznych, radioterapii i chemioterapii często może uratować kończynę. Jednak duże guzy, które wpływają na główne naczynia krwionośne i nerwy, mogą nadal wymagać amputacji kończyny.

Ryzyko operacji obejmuje:

  • krwawienie
  • infekcja
  • uszkodzenie pobliskich nerwów
  • reakcje na znieczulenie

Chemoterapia

Chemioterapia jest również stosowana w leczeniu niektórych mięsaków tkanek miękkich. Chemioterapia to stosowanie toksycznych leków do zabijania komórek, które szybko dzielą się i namnażają, takich jak komórki nowotworowe. Chemioterapia uszkadza również inne komórki, które szybko się dzielą, takie jak komórki szpiku kostnego, wyściółka jelita lub mieszki włosowe. To uszkodzenie prowadzi do wielu skutków ubocznych. Jeśli jednak komórki rakowe rozprzestrzenią się poza pierwotny guz, chemioterapia może skutecznie je zabić, zanim zaczną tworzyć nowe guzy i uszkadzać ważne narządy.

Chemioterapia nie zabija wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Jednak schematy chemioterapii skutecznie leczą jeden z najczęstszych mięsaków, mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego. Leki takie jak doksorubicyna (Adriamycin) i daktynomycyna (Cosmegen) mogą również leczyć mięsaki tkanek miękkich. Istnieje wiele innych leków, które są specyficzne dla rodzaju tkanki, w której powstał nowotwór.

Radioterapia

W radioterapii wysokoenergetyczne wiązki cząstek, takie jak promieniowanie rentgenowskie lub promieniowanie gamma, uszkadzają DNA komórek. Szybko dzielące się komórki, takie jak komórki nowotworowe, są znacznie bardziej narażone na śmierć w wyniku tego narażenia niż normalne komórki, chociaż niektóre normalne komórki również umrą. Czasami lekarze łączą chemioterapię i radioterapię, aby każde z nich było bardziej skuteczne i zabijało więcej komórek nowotworowych.

Skutki uboczne chemioterapii i radioterapii obejmują:

  • mdłości
  • wymioty
  • utrata wagi
  • wypadanie włosów
  • nerwoból
  • inne działania niepożądane, które są specyficzne dla każdego rodzaju schematu leczenia

Jakie są potencjalne powikłania mięsaka tkanek miękkich?

Powikłania związane z samym guzem zależą od lokalizacji i wielkości guza. Guz może naciskać na ważne struktury, takie jak:

  • płuca
  • jelita
  • nerwowość
  • naczynia krwionośne

Guz może atakować i uszkadzać również pobliskie tkanki. Jeśli nowotwór daje przerzuty, co oznacza, że ​​komórki odrywają się i kończą w innych miejscach, takich jak poniższe, nowe guzy mogą rosnąć w tych narządach:

  • kość
  • mózg
  • wątroba
  • płuco

W tych lokalizacjach guzy mogą powodować rozległe i zagrażające życiu uszkodzenia.

Jaka jest perspektywa długoterminowa?

Długotrwałe przeżycie mięsaka tkanek miękkich zależy od konkretnego typu mięsaka. Perspektywa zależy również od stopnia zaawansowania nowotworu w momencie pierwszej diagnozy.

Rak stadium 1 będzie prawdopodobnie znacznie łatwiejszy do leczenia niż rak stadium 4 i ma wyższy wskaźnik przeżycia. Guz, który jest mały, nie rozprzestrzenił się na otaczające tkanki i znajduje się w łatwo dostępnym miejscu, takim jak przedramię, będzie łatwiejszy do wyleczenia i całkowitego usunięcia za pomocą operacji.

Guz, który jest duży, otoczony wieloma naczyniami krwionośnymi (co utrudnia zabieg chirurgiczny) i ma przerzuty do wątroby lub płuc, jest znacznie trudniejszy do wyleczenia.

Szanse na wyzdrowienie zależą od:

  • lokalizacja guza
  • typ komórki
  • stopień i stadium guza
  • czy guz można usunąć chirurgicznie?
  • Twój wiek
  • Twoje zdrowie
  • czy guz jest nawrotowy czy nowy

Po wstępnej diagnozie i leczeniu będziesz musiał często odwiedzać lekarza w celu kontroli, nawet jeśli guz jest w remisji, co oznacza, że ​​jest niewykrywalny lub nie rośnie. Prześwietlenia rentgenowskie, tomografia komputerowa i skany MRI mogą być konieczne do sprawdzenia, czy jakikolwiek guz nawrócił się w pierwotnym miejscu lub w innych miejscach w twoim ciele.

Next Post

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Recent News